
Cum să ameliorăm simptomele fibrozei chistice?
Ce-i mai important:
- Ce este fibroza chistică?
- Care sunt cele mai frecvente simptome ale fibrozei chistice?
- Controlul și tratamentul fibrozei chistice
- Medicamente inhalatorii în tratamentul fibrozei chistice
Fibroza chistică este o boală genetică autosomal-recesivă cu simptome multisistemice, cauzate de disfuncția glandelor cu secreție externă. Cele mai caracteristice simptome provin de la sistemele respirator, digestiv și reproductiv. În acest articol vom analiza în detaliu diferitele simptome ale bolii.
Până în prezent, nu a fost creat un medicament pentru tratarea fibrozei chistice. Cel mai important este să se asigure un bun control al infecțiilor pulmonare și îmbunătățirea simptomelor. Pe lângă administrarea de antibiotice, pentru îmbunătățirea permeabilității bronhice se folosesc diferite inhalatoare pentru livrarea de medicamente direct în căile respiratorii, cum ar fi agenții mucolitici (care lichidează secreţiile). Este recomandat să se efectueze toalete bronhice periodice.
Aplicarea inhalatorie a medicamentelor în fibroza chistică joacă un rol cheie în prevenirea și tratamentul simptomelor respiratorii. Inhalatoarele de tip Zano Inspire sunt extrem de potrivite pentru administrarea de medicamente care îmbunătățesc permeabilitatea căilor respiratorii și ameliorează simptomele. Nevoia frecventă de utilizare a inhalatoarelor în rândul acestor pacienți impune alegerea unui inhalator de calitate și fiabil. Zano Inspire îndeplinește toate cerințele de calitate și chiar este donat pacienților diagnosticați cu fibroza chistică. Astfel, se oferă o șansă acestor copii de a avea o copilărie normală și căi respiratorii sănătoase.
Simptome ale fibrozei chistice
Simptome respiratorii

Cele mai semnificative pentru sănătatea generală sunt simptomele sistemului respirator. Boala se caracterizează prin formarea unui secret vâscos și lipicios, care se adună pe pereții căilor respiratorii. Acest secret vâscos poate fi infectat de diferite microorganisme care sunt greu de tratat și pot duce la dezvoltarea unei pneumonii cronice. La acești pacienți se observă tuse umedă prelungită, cu expectorație de spută purulentă.
Mulți dintre pacienți ajung la infecții respiratorii severe și prelungite, care reprezintă cea mai frecventă cauză de mortalitate. De aceea, este deosebit de important să se mențină căile respiratorii curate și să se minimizeze infecțiile. Aplicarea inhalatorie a medicamentelor are un efect pozitiv asupra permeabilității bronhice și reduce efectele sistemice ale medicamentelor.
Simptome ale sistemului digestiv
Unul dintre primele simptome ale bolii, încă în primele ore după naștere, este ileusul meconial. Acesta reprezintă imposibilitatea de a elimina fecalele în primele zile după naștere. În cazul apariției acestui simptom, este indicat un test de screening pentru confirmarea sau excluderea diagnosticului. Acesta este adesea asociat cu balonare abdominală și vărsături.
Fibroza chistică este o boală cauzată de un transport ionic defectuos în celulele epiteliale. Formarea unui secret vâscos nu afectează doar căile bronhice, ci și pancreasul. Blocarea canalelor pancreatice duce la deficit de enzime pancreatice și malabsorbție. Pacienții au întârziere în creștere și în greutate. De asemenea, aceștia semnalează frecvente scaune voluminoase și grase. În cazul afectării funcției exocrine a pancreasului, poate apărea distrugerea celulelor și deteriorarea funcției endocrine, cu manifestarea diabetului zaharat de tip 1.
Se mai observă și afectarea următoarelor:
- Leziuni hepatice
- Calculi biliari
- Prolaps rectal
- Dureri abdominale
Simptome ale altor organe și sisteme
Cea mai caracteristică trăsătură a acestor copii este creșterea întârziată, din cauza infecțiilor frecvente și a cantității insuficiente de enzime pancreatice necesare pentru absorbția nutrienților. Trebuie urmat un regim alimentar bogat în calorii, împreună cu terapie de înlocuire a enzimelor pentru a compensa funcția pancreatică redusă. La majoritatea pacienților este necesar și aportul de vitamine liposolubile – K, A, D și E.
Sistemul reproducător este afectat la bărbați, fiind aproape întotdeauna sterili din cauza unei blocaje în canale care împiedică spermatozoizii să ajungă la spermă. Femeile își păstrează fertilitatea, dar pot întâmpina dificultăți la conceperea unui copil din cauza ciclurilor menstruale neregulate și a secrețiilor mai groase de mucus care îngreunează trecerea spermatozoizilor. Sarcina este, în general, bine tolerată, cu excepția cazurilor de infecții respiratorii severe.
Funcția glandelor sudoripare este afectată, ducând la concentrații mai mari de sodiu și clor în transpirație, ceea ce explică de ce pielea lor are gust sărat când este sărutată. Caracterul cronic al bolii are consecințe psihologice pentru pacienți și familiile acestora. Infecțiile pulmonare frecvente determină spitalizări repetate și absențe de la școală. Adesea este necesar să fie inclus un psiholog în echipa de reabilitare. Boala necesită reabilitare constantă, regim alimentar și tratament medicamentos.
Metode de ameliorare a simptomelor
Terapia respiratorie și exercițiile
Fibroza chistică este o boală multisistemică și, din acest motiv, este necesar un echipaj de specialiști care să monitorizeze evoluția pacienților. Un rol esențial îl joacă fizioterapeutul. Studiile științifice au demonstrat că activitățile fizice și sportul au un efect benefic asupra pacienților cu fibroza chistică.
Fizioterapia toracică se efectuează prin adoptarea de către pacient a diferitelor poziții, pentru a permite drenajul natural al căilor bronhice prin gravitație. Fiecare poziție trebuie executată astfel încât o mare parte din plămâni să fie orientată în jos. Este recomandat ca această terapie să fie combinată cu percuție – bătăi ușoare sau vibrații pe peretele toracic efectuate de către fizioterapeut sau de un membru al familiei, care ajută la deplasarea secrețiilor către bronhiolele mai mari și la expulzarea acestora. Durata fizioterapiei toracice este recomandată să fie între 20 și 40 de minute pe sesiune.
Exercițiile fizice aduc beneficii funcției pulmonare. Se îmbunătățește postura pacientului, musculatura se întărește și se crește livrarea oxigenului la toate celulele, ceea ce duce la îmbunătățirea activității generale a organismului. Creșterea rezistenței plămânilor și drenajul corect al acestora contribuie la reducerea frecvenței infecțiilor și, implicit, la îmbunătățirea calității vieții.
Activitățile fizice îmbunătățesc absorbția glucozei în țesuturile periferice, ajutând astfel la un control mai bun al diabetului zaharat. Întărirea sistemului musculo-scheletic și a funcției cardiace îmbunătățesc stilul de viață al pacienților și dezvoltarea lor fizică.
Se recomandă ca antrenamentele să înceapă cu o încărcătură graduală, cu exerciții adecvate vârstei și stării fizice. Durata, intensitatea și frecvența exercițiilor sunt strict individuale și se modifică în timp. Pentru a motiva pacienții, poate fi realizat un program pentru atingerea unui obiectiv dorit, de exemplu:
- să facă 10.000 de pași pe zi
- să se antreneze de 3 ori pe săptămână
- să înceapă să înoate
- să își antreneze dansurile preferate
Creșterea progresivă a intensității și a numărului de repetări ale unui anumit exercițiu reprezintă un stimul excelent pentru pacient, motivându-l să nu renunțe și să își stabilească noi obiective. Indiferent de tipul de antrenament principal ales, este recomandat ca acesta să se încheie cu exerciții de stretching, pentru îmbunătățirea forței și tonusului muscular, prevenirea accidentărilor și normalizarea frecvenței respiratorii.
Regimul alimentar și hidratarea
Un program bun de antrenament și reabilitare trebuie să fie combinat cu un regim alimentar adecvat și echilibrat. Datorită întârzierii în creștere la acești pacienți, scopul principal este creșterea în greutate. Acest lucru se realizează printr-o dietă bogată în calorii și prin consumul unei cantități suficiente de sare pentru a înlocui pierderile. Din cauza cantității insuficiente de enzime pancreatice, se include un tratament de substituție cu medicamente enzimatice pentru o mai bună absorbție a lipidelor. Aproape întotdeauna este necesar și suplimentarea cu vitamine solubile în grăsimi.
Este important ca pacienții să fie bine hidratați. Aceștia tind să piardă mai multă sare prin transpirație și se deshidratează mai repede. Practicând diverse tipuri de sport sau exerciții, trebuie să se refacă fluidele pierdute. Cel mai bine este să se evite deshidratarea, iar consumul de lichide să se facă înainte, în timpul și după antrenament. Este important și consumul unei cantități suficiente de sare pentru a înlocui pierderile nu doar de apă, ci și de electroliți. Se pot consuma diferite soluții de electroliți gata preparate sau alimente sărate, precum chipsuri, nuci, brânză etc.
Rolul inhalatoarelor
Aplicarea medicamentelor prin inhalator aduce numeroase beneficii pacienților cu fibroză chistică. Prin inhalare, medicamentele sunt livrate direcționat în căile respiratorii, la concentrația optimă. Se reduc efectele secundare sistemice ale anumitor medicamente la utilizarea zilnică. În ultimii ani, s-a observat un progres semnificativ în dezvoltarea unor forme de inhalatoare pentru tot mai multe medicamente destinate tratamentului infecțiilor cronice în fibroză chistică — antibiotice, bronhodilatatoare și altele.
Utilizarea zilnică a medicamentelor inhalatorii la acești pacienți presupune și găsirea unui inhalator de calitate. Inhalatorul Zano Inspire generează particule cu dimensiuni optime pentru eficiența terapiei. Este disponibil într-o formă compactă, cu niveluri scăzute de zgomot și cu autocolante personalizabile interesante. Zano Inspire este potrivit pentru copii și adulți. A fost special creat pentru terapie aerosolizată eficientă în cazurile de boli pulmonare acute și cronice. De asemenea, este potrivit pentru utilizarea zilnică în tratamentele de întreținere pentru acești pacienți, ameliorând cele mai frecvente simptome respiratorii.

În tratamentul complex al fibrozei chistice, este necesar un echipaj adecvat de specialiști și o terapie medicamentoasă corectă. O hidratare corespunzătoare, o alimentație echilibrată și cu un conținut caloric ridicat și o activitate fizică adecvată trebuie să fie parte din terapia zilnică a fiecărui pacient. Toate acestea trebuie combinate cu medicamentele adecvate pentru reducerea frecvenței complicațiilor pulmonare, iar un ajutor ideal pentru acest lucru este inhalatorul Zano Inspire.

_________________________________________________________
Cele mai frecvente întrebări:
Când este posibil să înceapă utilizarea inhalatoarelor la copii?
- Terapia inhalatorie este folosită și în îngrijirea copiilor născuți prematur. Prin urmare, nu există limite de vârstă pentru utilizarea terapiei inhalatorii. Totuși, există limite de vârstă pentru anumite elemente farmacologice. Consultați-vă cu medicul dumneavoastră înainte de a utiliza un anumit medicament.
Care este supraviețuirea pacienților cu fibroză chistică?
- Cu un control bun al bolii și limitarea afecțiunilor sistemului respirator, pacienții trăiesc până la vârsta adultă.
_________________________________________________________
Literatura:
fibrozei chistice