Как да облекчим симптомите на муковисцидоза? 

Най-важното: 

• Какво е муковисцидоза? 

• Кои са най-честите симптоми на муковисцидоза? 

• Контрол и лечение на муковисцидоза 

• Инхалационни медикаменти при  лечението на муковисцидоза 

Муковисцидозата е генетично автозомно-рецесивно заболяване с мултисистемна симптоматика, дължаща се на нарушена функция на жлезите с външна секреция. Най-характерни са симптомите от страна на дихателна, храносмилателната и половата система. В тази статия ще разгледаме подробно различните симптоми на заболяването.  

До момента не е създаден медикамент за лечение на муковисцидоза. Най-важно е да се осигури добър контрол на белодробните инфекции и подобряване на симптомите. Освен чрез прилагане на антибиотици, за подобряване на бронхиалната проходимост се използват различни инхалатори за доставяне на медикаменти директно в дихателните пътища на муколитични (втечняващи)  средства. Желателно е извършването на периодични ендобронхиални тоалети.  

Инхалаторното прилагане на лекарства при муковисцидоза има ключова роля при превенцията и лечението на симптомите от страна на дихателната система. Инхалаторите от тип на Zano Inspire  са изключително подходящи за приложение на медикаменти за подобряване проходимостта на дихателните пътища и облекчаване на симптомите. Честите нужди от използването на инхалатори при тези пациенти налага избор на качествен и надежден инхалатор. Zano Inspire отговаря на всички изисквания за качество и дори се дарява на пациенти диагностицирани с муковисцидоза. Така се дава шанс и на тези деца да имат нормално детство и здрави бронхиални пътища. Може да прочетете повече за кампанията в тази статия.

муковисцидоза симптоми

Симптоми на муковисцидоза 

Симптоми от страна на дихателната система 

Най-значими за цялостното здраве са симптомите от дихателната система. Заболяването се характеризира с образуване на гъст и лепкав секрет, който полепва по стените на дихателните пътища. Жилавият секрет може да се инфектира от различни микроорганизми, които трудно се повлияват от лечение и могат да доведат до развитие на хронична пневмония. При тези пациенти се наблюдава продължителна влажна кашлица с отделяне на гнойни храчки.  

Голяма част от болните достигат до тежки и продължителни дихателни инфекции, което е и най-честата причина за смъртност. Затова е от изключително голяма значение поддържането на чисти дихателни пътища и свеждането до минимум на инфекциите. Инхалаторното приложение на лекарства оказва положителен ефект върху бронхиалната проходимост и намалява системните ефекти на медикаментите. 

муковисцидоза симптоми

Симптоми от страна на храносмилателната система 

Един от първите симптоми на заболяването още в първите часове след раждането е мекониум илеус. Това е невъзможността за отделяне на изпражнение първите дни след раждането. При наличие на този симптом е уместно скринингово изследване за потвърждение или изключване на диагнозата. Често е съчетано с подуване на корема  и повръщане. 

Муковисцидозата е заболяване, което се дължи на нарушен йонен транспорт в епителните клетки. Образуването на гъст секрет е не само в бронхиалните пътища, а и в панкреаса. Блокирането на панкреасните канали води до дефицит на панкреатични ензими и малабсорбция. Пациентите изостават на ръст и тегло. Съобщават също и за чести изхождания на обемисти и мазни изпражнения. При засягането на екзокринната функция на панкреаса, може да има унищожаване на клетки и увреждане на ендокринна функция с изява на захарен диабет тип 1. 

Наблюдават се още засягане на: 

• чернодробни увреждания 

• жлъчни камъни  

• пролапс на ректума 

• коремни болки 

Симптоми от страна на други органи и системи 

Най-характерно за тези деца е забавеният растеж, поради честите инфекции и недостатъчното количеството панкреасни ензими, необходими за усвояването на хранителните вещевства. Трябва да се спазва висококалориен хранителен режим, да се приемат ензим-заместителна терапия, за да компенсира намалена функция на панкреаса. При повечето пациенти е наложително да се приемат и мастноразтворими витамини- К, А, D и Е. 

Половата система е засегната при мъжете. Почти винаги са стерилни, което се дължи на блокаж в каналите, при което сперматозоидите не могат да достигнат до крайната сперма. Жените са със запазена фертилност. Може да са налице затруднения при зачеването, което се дължи на нередовни месечни цикли и по-гъстият мукозен секрет, през който сперматозидите трудно преминават. Бременността се понася добре, с изключения ако има тежки белодробни инфекции. 

Нарушената функция на потните жлези води до повишена концентрация на натрий и хлор в потта. Това обяснява защо при целувка, кожата им има солен вкус. Хроничният характер на болестта има своите психологични последици за пациентите и техните семейства. Честите белодробни инфекции налагат чести хоспитализации и отсъствия от училище. Нерядко се налага да се включи и психолог в рехабилитационния екип. Заболяването изисква постоянна рехабилитация, хранителен режим и медикаментозно лечение. 

муковисцидоза симптоми

Начини за облекчаване на симптомите 

Дихателни терапии и упражнения  

Муковисцидозата е мултисистемно заболяване и поради тази причина се изисква екип от специалисти да проследява развитието на пациентите. Ключова роля има участието на физиотерапевт. Научно е доказано, че физическите занимания и спорта имат благоприятен ефект при пациенти с муковисцидоза. 

Гръдната физиотерапия се извършва чрез заемане на различни пози от пациента, за да може чрез гравитация да се  постигане естествен дренаж на бронхиалните пътища. Всяка поза се изпълнява така че по-голяма част от белия дроб да е обърната надолу. Препоръчително е да се комбинира с перкусия – това е леко почукване или вибриране по гръдната стена от страна на рехабилитатора или роднина, което помага за преместване на секрета към по-големи бронхиоли и излизането му навън. Продължителността на гръдната физиотерапия се препоръчва да е между 20 и 40 минути за сесия. 

Физическите упражнения имат предимство за функцията на белия дроб. Подобрява се стойката на пациента, заздравява се мускулатурата и се повишава доставката на кислород до всички клетки и това води до подобряване цялостната дейност на организма. Повишаване устойчивостта на белия дроб и правилното му дрениране водят до намаляване честотата на инфекции, а оттам и качеството на живот. 

Физическите дейности подобряват усвояване на глюкоза  в периферните тъкани и така спомага за по-добър контрол на захарния диабет. Укрепването на скелетно-мускулната система и сърдечната функция подобряват начина на живот на пациентите и тяхното физическо развитие.  

Препоръчва се тренировките да започнат с постепенна натовареност с подходящи за възрастта и физическото състояние упражнения. Продължителността, интензивността и честотата на упражнения са строго индивидуални и с времето се променят. За мотивация на пациентите може да се направи график за постигане на желана цел, например:  

• да прави по 10,000 крачки на ден  

• да тренира 3 пъти в седмицата  

• да започне да плува  

• да тренира любимите си танци. 

Прогресивното повишаване на интензивността и повторенията на дадено упражнение са страхотен стимул за пациента да не се отказва и да си поставя нови цели. Без значение видът на основната тренировка, който е избран е препоръчително да се завърши със стречинг упражнения, за подобряване на мускулната сила и тонус, предпазване от травми и нормализиране на дихателната честота.  

муковисцидоза симптоми

Хранителен режим и хидратация 

Добрата тренировъчна и рехабилитационна програма трябва да бъде съчетана с подходящи балансиран хранителен режим. Поради изоставането в растежа при тези пациенти, целта винаги е повишаване на телесното тегло. Това се постига чрез висококалорийна диета с прием на достатъчно количество сол, за да се заместят загубите. Поради недостатъчно количество на панкреасни ензими се включва заместително лечение с ензимни медикаменти за по-добро усвояване на липиди. Почти винаги се налага и прием на добавки с мастноразтворими витамини. 

Важно е пациентите да са добре хидратирани. Те са склонни да губят повече соли чрез потта и при тях по-бързо настъпва дехидратация. Практикувайки различни видове спорт или упражнения, трябва да се набавят загубените течности. Най-добре е да се избегне достигането до дехидратация и приемът на течности да е преди, по време на и след самата тренировка. Важна е и консумацията на достатъчно количество сол, за да се набавят загубите не само на вода, а и на електролити. Може да се приемат различни готови електролитни разтвори или под формата на солени храни – чипс, ядки, сирене и др. 

муковисцидоза симптоми

Роля на инхалаторите 

Прилагането на лекарства чрез инхалатор има много големи ползи при пациентите с муковисцидоза. Чрез инхалации, лекарствата се доставят целенасочено в дихателните пътища в оптимална концентрация. Намаляват се системните нежелани реакции от конкретни медикамент при ежедневна употреба. В последните години се наблюдава значителен напредък в изготвянето на инхалаторни форми на все повече медикаменти за лечение на хронични инфекции при муковисцидоза – антибиотици, бронхолитици и др. 

Ежедневното използване на инхалационни медикаменти  при тези болни предполага и търсене на добър инхалатор. Инхалаторът на Zano Inspire генерира частици с оптимален размер за ефективността на терапията. Предлага се в компактна форма, с ниски нива на шум и интересни персонализирани стикери. Zano Inspire е подходящ за деца и възрастни. Той  е специално създаден за ефективна аерозолна терапия при остри и хронични белодробни заболявания. Подходящ е и за ежедневна употреба за поддържащо лечение при тези пациенти, което успокоява най-честите дихателни симптоми. 

В комплексното лечение на муковисцидоза се изисква подходящ екип от специалисти и правилна медикаментозна терапия. Достатъчно добра хидратация, балансирано висококалорийно хранене и подходяща физическа активност трябва да са част от ежедневната терапия на всеки пациент. Всичко това се съчетава с подходящи медикаменти за намаляване честотата на белодробни усложнения, като идеален помощник за това е инхалаторът Zano Inspire. Разберете как Zano дарява безплатен инхалатор на всеки с диагноза на муковисцидоза тук.

_________________________________________________________ 

ЧЗВ: 

Кога е възможно да започне използването на инхалатори при деца? 

• Инхалаторната терапия участва и при грижата за недоносени деца. Следователно няма възрастови ограничения за използване на инхалационна терапия. Но има възрастови ограничения за някои фармакологични елементи. Консултирайте се с вашия личен лекар преди употребата да даден медикамент.  

Каква е преживяемостта на пациенти с муковисцидоза?  

• При добър контрол на заболяването и свеждане до минимум заболяванията на дихателната система, пациентите доживяват зряла възраст.  

Източници: 

• https://www.nhlbi.nih.gov/health/cystic-fibrosis  

• https://www.cff.org/managing-cf/creating-fitness-plan-works-you  

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4487378/  

• https://med.stanford.edu/cfcenter/education/english/Meds-Nebs.html